Операция Уиппла в Израиле (Панкреатодуоденальная резекция). Панкреатодуоденальная резекция: лечение и осложнения Пдр операция описание

Операция Уиппла (панкреатодуоденэктомия) - это удаление части поджелудочной железы, желчного протока, двенадцатиперстной кишки, желчного пузыря и желудка. Процедура наиболее часто выполняется для лечения рака поджелудочной железы, удаления опухолей и лечения хронического панкреатита.

Поджелудочная железа расположена за желудком и делится на три основные части: головка, тело и хвост. Головка соединяется с двенадцатиперстной кишкой, именно в ней часто формируется рак. Функция поджелудочной заключается в выработке энзимов и переработке пищи, усвоении питательных веществ, а также выработке инсулина – то есть регулировке содержания сахара и глюкозы в крови. Рак поджелудочной железы часто обнаруживается уже в продвинутой стадии, так как на ранних стадиях он протекает бессимптомно. После установки диагноза больному обычно рекомендуют операцию Уиппла (панкреатодуоденальную резекцию) – это самый эффективный способ борьбы с раком поджелудочной. В случая, когда по каким-либо причинам операция Уиппла вам противопоказана – онкологи разработают для вас схему химиотерапии. Иногда операция Уиппла и химиотерапия используются в комбинации. После удаления опухоли и соседних органов, остатки поджелудочной железы вновь соединяются с кишечником, для того, чтобы она могла выполнять свои функции. Операция проводится под общим наркозом. Как правило, пациент остается в клинике от 10 до 14 дней.

Рак поджелудочной железы - Опухоль в поджелудочной железе - Карцинома желчного протока - Рак двенадцатиперстной кишки - Хронический панкреатит

Как найти качественное лечение за рубежом

Каждый год более 14 миллионов людей по всему миру отправляются в другие страны на лечение. Цель MEDIGO - предоставить пациентам доступ к лучшим клиникам и врачам в разных странах. Чтобы узнать, где лучше всего пройти процедуру "Операция Уиппла", свяжитесь с консультантами MEDIGO, мы всегда рады помочь!

Пациенты, которым мы помогли

Клиники в 35 странах

Страны, откуда в MEDIGO обращаются пациенты

Языки, на которых говорят в MEDIGO

Перед лечением: Операция Уиппла

MEDIGO может взять на себя все заботы по поиску клиники и специалиста, записи на обследование и операции. Мы также оказываем и визовую поддержку, и помощь при покупке билетов и бронировании гостиницы. Для этого Вам следует подать заявку на лечение - специалисты службы поддержки MEDIGO помогут собрать все необходимые документы. Врачи изучат Ваши выписки и снимки, и через 48 часов Вы получите смету на лечение. Перед операцией пациент сможет побеседовать с врачом, который детально разъяснит все, что необходимо знать об операции и ответит на все вопросы пациента.

Операция будет проходить под общим наркозом, поэтому есть и пить нужно будет перестать за несколько часов до ее начала.

Процесс лечения

Чаще всего операция Уиппла – это открытое хирургическое вмешательство, но в некоторых случаях возможно провести ее лапароскопически. В случае открытого оперативного вмешательства хирург делает надрез по центру и обследует брюшную полость, чтобы удостовериться, что рак не распространился на другие органы. Поджелудочная железа расположена глубоко в брюшной полости, чтобы добраться до нее хирургу необходимо будет отодвинуть части соседних органов. Так отделяется желчный проток и двенадцатиперстная кишка, а иногда и небольшая часть желудка. Тело поджелудочной железы отделяется, чтобы точно удалить головку. Существует 2 важных крупных кровеносных сосуда от которых нужно отделить опухоль: главная мезентериальная артерия, главная мезентериальная и портальная вена. Если опухоль соединена с этими венами, то их частично удалят. После этого уберут тонкую кишку, чтобы освободить место, необходимое для резекции поджелудочной железы. После удаления железы тонкую кишку пришивают обратно. Оставшуюся часть поджелудочной железы соединяют с тонкой кишкой, желчный проток – с двенадцатиперстной кишкой, потом с двенадцатиперстной кишкой соединяется желудок (в том случае, если пришлось ранее отделить его часть). После чего рану закрывают, накладывают швы и повязку.

Почему операция Уиппла считается наиболее эффективным средством борьбы с раком поджелудочной железы и что нужно знать, чтобы пред- и постоперационные периоды прошли с минимальным дискомфортом - об этом читайте в нашей новой статье.

Операция Уиппла, или панкреатодуоденальная резекция, является эффективным способом лечения различных заболеваний поджелудочной железы, чаще всего онкологических или воспалительных.

Рак поджелудочной железы считается одним из наиболее тяжелых и агрессивных заболеваний, сложных в диагностике и лечении. К сожалению, очень часто он обнаруживается довольно поздно, поэтому критично важно как можно скорее начать обследование и лечение. От этого будет зависеть исход операции и степень выживаемости пациента.

На сегодняшний день операция Уиппла - это самый эффективный способ борьбы с раком поджелудочной железы, позволяющий существенно улучшить качество жизни, продлить ее или избавить пациента от заболевания.

Что такое панкреатодуоденальная резекция и когда она показана

Панкреатодуоденальная резекция - это удаление пораженных частей поджелудочной железы, желудка и двенадцатиперстной кишки. Назначается эта процедура не только для лечения рака поджелудочной железы. Операция Уиппла эффективна и при таких заболеваниях, как хронический панкреатит, при травмах и доброкачественных новообразованиях в области поджелудочной железы и близлежащих органов (желудок, двенадцатиперстная кишка).

Главное назначение операции Уиппла - купировать онкологический или воспалительный процесс, остановить дальнейшее поражение близлежащих органов и развитие метастаз.

Почему операцию Уиппла лучше делать в Израиле

Операция Уиппла - сложнейшая манипуляция, требующая огромного профессионализма хирургов, современного высокотехнологичного оборудования и бережного ухода в до- и послеоперационном периоде. Достаточно сказать, что операция длится более 5 часов, чтобы оценить всю тяжесть этой процедуры. Кроме этого, восстановительный период также весьма не прост, о чем будет рассказано ниже.

Вот почему важно не тратить драгоценное время на поиски и пробы вариантов лечения, а обратиться сразу к профессионалам. Израильские клиники имеют мировую репутацию в области хирургии на поджелудочной железе, тысячи спасенных жизней и отзывы пациентов говорят сами за себя.

Обследование и подготовка к операции Уиппла

Даже если вы прошли полное обследование у себя дома, перед окончательным решением об операции в Израиле пациент полностью обследуется специалистами выбранной клиники. Ведь нередки случаи, когда страшный диагноз просто не подтверждается.

В стандартный список дооперационных обследований входит УЗИ органов пищеварительного тракта, анализы крови, эндоскопия и компьютерная томография. Но этот набор может быть расширен, если у пациента имеются дополнительные заболевания - важно учитывать состояние больного в комплексе. Обязательной является биопсия, именно на основании этого исследования ставится окончательный диагноз.

Далее лечащий врач разработает план лечения и восстановительных мероприятий: до операции и после. Важный момент: финальное решение об операции принимается консилиумом врачей, поэтому исключается даже вероятность постановки ошибочного диагноза. Пациенту будут предложены различные диагностические методики, оптимальные для его состояния и стадии заболевания.

Техника выполнения операции Уиппла в Израиле

Техника выполнения панкреатодуоденальной резекции зависит от состояния больного: будет ли это лапароскопия или открытая полостная операция, решает лечащий врач. У каждого метода есть свои преимущества. Лапароскопия является, конечно, предпочтительным и наименее травматичным методом. В этом случае операция проводится под местной анестезией с минимальными кровопотерями и осложнениями, но ее проведение возможно не всегда.

В ходе операции удаляется головка поджелудочной железы, часть желчного протока, желчного пузыря и двенадцатиперстной кишки. Оставшиеся части органов сшиваются и восстанавливается их работоспособность. Так выглядит типовая операция, но каждый случай, конечно, индивидуален.

Жизнь после операции Уиппла

К лечению любых заболеваний, и к раку поджелудочной железы в частности, в Израиле обязательно подходят комплексно. Операция станет ключевым пунктом лечебного процесса, но важно правильно подобрать правильную терапию и после операции.

Химио- или радиотерапия являются обязательными практически во всех случаях. Исследования показывают, что это повышает выживаемость на 10%. Даже если опухоль уже неоперабельная, химиотерапия позволяет уменьшить ее размеры, продлив жизнь пациента.

Возможные осложнения

Поскольку операция Уиппла относится к категории сложных, восстановительный период могут омрачить некоторые осложнения. Их серьезность и частота напрямую зависят от профессионализма хирурга. К чему нужно быть готовым:

свищ поджелудочной железы
гастропарез (паралич желудка)
тошнота, расстройства пищеварения
боли и дискомфорт в области желудка

Одни осложнения носят временный послеоперационный характер, с другими, возможно, придется жить дальше. Но главное - жить.

Диета после операции Уиппла

После операции на поджелудочной железе крайне важно соблюдать специальную диету. В первый день можно только пить воду или некрепкие отвары трав. Далее разрешается прием жидкой пищи, например, куриный бульон или кисломолочные продукты, например, кефир. К более привычному питанию пациент возвращается не раньше, чем на 5е сутки и строго под контролем врача.

В первое время понадобится контроль сахара в еде, это связано с возможным возникновением сахарного диабета, одного из осложнений именно операции Уиппла.

В дальнейшей жизни также придется придерживаться щадящей диеты. Более тщательно ее прописывает лечащий врач.

Прогнозы после операции Уиппла

Полное восстановление после операции Уиппла происходит, как правило, в течение 2-4х месяцев. В случае резекции доброкачественной опухоли или злокачественной до образования метастаз пациенты возвращаются к обычной жизни с полным выздоровлением. При проведении операции на начальных стадиях рака можно полностью избежать рецидивов в дальнейшем. Ограничениями будет лишь щадящая диета и незначительное снижение физических нагрузок.

Профессионально проведенная операция Уиппла и точное соблюдение всех рекомендаций врача в послеоперационный период могут продлить жизнь пациента со злокачественной опухолью поджелудочной железы на 2-3 года. В клиниках Израиля каждый день проводятся десятки подобных операций, что позволило достичь минимального процента смертности: 5%.

Как сделать операцию Уиппла в Израиле

Мы понимаем в каком сложном эмоциональном состоянии находится пациент и его родные, узнав диагноз, поэтому берем всю организацию лечения на себя: подбор оптимальной клиники и врача, организация транспортировки пациента, визы, проживание, услуги переводчика. Вы будете избавлены от логистической рутины, чтобы все моральные и физические силы направить только на выздоровление.

От вас потребуется предоставить нашим специалистам все имеющиеся у вас выписки и врачебные заключения, чтобы мы смогли сделать расчеты стоимости обследования и лечения в клиниках Израиля. Мы предложим несколько вариантов и вместе с вами выберем оптимальный.

П Д Р Пишу это для коллег по несчастью и их близких, может быть кому-то станет легче, когда он это прочитает, может кому-то поможет мой опыт. О себе: я моряк, последние 11 лет работал по контрактам капитаном на судах под иностранными флагами. До Это началось год тому назад. Я пошел, как обычно, проходить ежегодную медкомиссию. Она начинается со сдачи анализов.. Сдал, получил результат, решил зайти к гастроэнтерологу и услышал, что "гемоглобинчик" то низковат, надо бы сделать эндоскопию.. Не хотел, конечно, долго отказывался, но уговорили.. Операция не очень приятная конечно, и вот, услышал.. срывающийся шепот врача: "ничего себе.." оказывается в двенадцатиперстной какая-то опухоль какого то фатерова соска...Никаких неприятных симптомов я до этого не ощущал и особого значения этому не придал: .мало ли что..могло быть, я был вроде как здоров жизнерадостен и ничего не боялся.. Через неделю сказали прийти снова, делать биопсию опухоли этого самого Большого Фатерова соска (БДС).. Пришел, конечно, вкололи что-то дурманяще - обезболивающее, сделали отщип. Сказали прийти за результатом в такую-то больницу, в лабораторию, рядом с бывшим Исполкомом.. Тут я уже забеспокоился, стал читать и искать информацию, что бы это могло быть.. Оказалось это могло быть очень неприятная,мягко говоря, вещь, рак БДС. Оказывается, в организме человека это важный элемент, о котором мало кто что-то слышал, через этот самый сосок, в двенадцатиперстную кишку попадает желчь и ферменты вырабатываемые поджелудочной железой... Случаи такие достаточно редки, около 0,5% от всех онкозаболеваний. Мда...ну подумал что делать, куда бежать то? Пошел на Смоленское, к Ксении на могилку, просил как мог, помочь нашу святую...защитницу и помощницу.. Ну, а потом в лабораторию, за результатом. Результат был такой: аденоканцерома... ..Сказать, что он обескуражил, ничего не сказать, я буквально был сбит с ног, ни говорить не мог.. ни думать.. пришел домой, там еще страшнее. Супруга, жена моя единственная и последняя, дети, рассказал с трудом, на неё смотреть тяжело и просто страшно. Я же, человек в общем, нестарый в 50 лет оказался обречен..в одночасье и неожиданно, а ведь ничего не предвещало. Но.. пережили.. тот вечер как-то... друзья позвонили, родственники поддержали. И вот встал вопрос, что делать, собственно, вариант при таком диагнозе один, делать ПДР - Панкреатодуоденальная резекция (операция Уиппла). Вопрос был где делать? Порекомендовал мне гастроэнтеролог, который это все обнаружил, один малоизвестный в широких кругах населения медицинский центр, имеющий хорошую репутацию в таких делах, у специалистов.. И пошел я туда. Там, действительно, приняли нормально, безо всяких денег там или взяток. Отнеслись заботливо, все рассказали и объяснили. Оказывается, такая операция относиться к числу высокотехнологичных и очень сложных, на неё дают квоту, квоту надо выбирать, а вот случаи подобные моему редки. Так что я пришелся там ко двору и кстати, поэтому меня включили в план на следующий месяц. Сама операция заключается в удалении, напрочь, двенадцатиперстной кишки, части поджелудочной железы, возможно, части желудка, желчного пузыря и всех протоков, желчевыводящих и тех которые ведут от поджелудочной. Потом из части,собственного тонкого кишечника пациента реконструируется все это дело заново. Объясняю я это, как могу,чтобы понятно было неспециалистам, медикам конечно, если они это прочитают будет, наверное, что исправить...Вариантов как это проделать есть несколько и разные хирурги предпочитают разные, но все это считается, безусловно, высшим пилотажем у них, хирургов... Сама опухоль была 2,5 см, компьютерная томография ничего больше особенного не показала.. так, к опухоли шел сосудик. Мне объяснили хирурги, что еще немного и эта аденоканцерома разросшись, перекрыла бы протоки и тогда я бы имел механическую желтуху и панкреатит одновременно, случись такое со мной в море, результат был бы однозначным, сыграл бы в полиэтиленовый пакет и в рыбную камеру судовой артелки (это продкладовая), для последующей отправки тела родственникам за счет компании. Саму операцию должен был делать заведующий отделением, заслуженный хирург РФ, весьма опытный в таких вещах человек, имеющий отличную репутацию. Мне назначили дату, когда я должен был прибыть в больницу, объяснили,что брать и как чего, ..ибо до этого, смешно сказать, я в больнице никогда не лежал.. Потом сообщил, конечно, родственникам и всем кому посчитал нужным о своей беде. Начались звонки, сочувствие, поддержка, все было очень трогательно. По статистике примерно 5% таких операций заканчиваются "трагическим" исходом и так же весьма вероятны всякие грустные послеоперационные осложнения ведущие к тому же.. Поэтому, я привел дела в порядок, написал супруге инструкцию чего и как делать в случае чего,.положил её в свой ежедневник, завещание писать не стал. Смысла не было и так все досталось бы тому, кому надо. Поговорил со старшим сыном, объяснил ему, что и как.. Надо было еще привести духовные и душевные дела в порядок. Спасибо старинному другу Игорю, человеку воцерквлённому, помог мне в этом. Поехали к его духовнику, отцу Валерию.. Исповедовался и причастился, получил благословение и наставление. Здорово он меня укрепил и ободрил.. дай Бог здоровья этому замечательному человеку. Он и сам,как выяснилось, пережил уже нечто подобное и Господь его миловал.. Итак, рано утром..октября 200..года, я приехал в медучреждение в котором мне предстояло провести почти три месяца.. Это была хорошо отремонтированная и отлично укомплектованная,по российским меркам, бывшая ведомственная больница. В холе стоял огромный аквариум, уютные кресла и диваны, персонал был аккуратен и вежлив. Меня поместили в трехместную палату со всеми удобствами и стали готовить к операции, предупредив, правда, что за удобства придется заплатить некую сумму, но не очень большую, по сравнению со свалившимися на меня проблемами... Подготовка заключалась,в основном, во взятии всяких анализов и проходила три дня. В вечер перед операцией меня посетил анестезиолог, врач особенной и очень важной специальности, пользующийся в подобных учреждениях большим, как правило, весом. Я же был наслышан, что именно анестезиологи решают с пациентами скользкие материальные вопросы перед операцией...и морально приготовился к их обсуждению, но он ни о чем кроме предстоящих мне процедур не говорил, опросил меня о моих заболеваниях, аллергии и все... Никто не попросил с меня ни копейки мимо больничной кассы, ни до операции, ни после неё.. Ни одна сестра или нянечка или врач за все время пребывания не взяли с меня ни копейки...Все оплаты которые были шли только через кассу. Я подписал также и специальную бумагу - согласие на операцию, в которую особенно не вчитывался, как-то было не до того. В вечер перед операцией я сам довольно долго неумело и мучительно себя брил во всяких таких местах.., потом мне впервые в жизни поставили клизму.. Заснул спокойно. Поднялся в 6 утра, сложил вещи, написал записку, Привязал нательный крестик к запястью правой руки.. Разделся до гола, одел какую-то странную тонкую одноразовую одежку типа нательного белья подводника, которую мне выдали....потом, за мной приехала каталка и меня повезли на ней вперед головой в операционную.. там было довольно холодно, еще не топили. А может и специально так делается, не знаю.. Пришел анестезиолог, знакомый, заставил меня согнуться и что-то вколол мне в позвоночник, или спинной мозг? Операционная была на два места и рядом на столе подобные манипуляции производили с женским телом...Потом, мне дали наркоз и я, типа заснул, тихо и безо всяких сновидений, повторяя как учил меня Отец Валерий " Господи Иесусе Христе сыне Божий, прости и помилуй мя грешного....". После Из забвенья меня вывел вопрос: "Вы меня слышите?" Ответил что да, слышу вас хорошо.. а потом снова погрузился в дрему... Операция проходила самого утра до 16:00 и в себя я пришел окончательно только на следующий день утром, тогда же мне отключили искусственную вентиляцию легких, вытащив из гортани толстые гофрированные трубки.. Нашел я себя в следующем состоянии в каждой ноздре по трубке, куда-то вовнутрь, из причинного места трубка и из живота три трубки с разных сторон из которых в специальные емкости постоянно сочилось и капало нечто..не могу сказать что именно...видимо желчь, желудочный сок...и тому подобные вещи. В вену постоянно и непрерывно что-то заливали через капельницу. Боли тогда особенной я не испытывал, только вот пить очень хотелось, а не давали, поили тоже через капельницу и так было первые два дня примерно.. Когда мне наконец дали немного попить из специальной поилки я испытал настоящее наслажденье. Поразило отношение к больным в отделении реанимации. Все сестры были молодые красивые девушки, заботливые, компетентные и милые. Среди них был и один парень, фельдшер и тоже молодец. Очевидно, что работа у среднего медперсонала в реанимации считается престижной и хорошо оплачиваемой. Но сколько конкретно там получают, мне выяснить так и не удалось. Где то на второй день мне вытащили трубки из носа.. я так и не понял для чего они там были, супруга принесла мне приемник, стало по- веселее. Но начались проблемы другого рода, во первых стало больно лежать на спине, во вторых начались проблемы с сахаром в крови, в третьих стал покашливать, что было очень больно, поскольку поперёк всего живота был огромный зашитый нитками разрез, да и вообще все внутренности были перерезаны и сшиты по новой...Оказывается,сахар повышался до 17 из-за того, что мне вливали глюкозу внутривенно в качестве питания.., а поджелудочная то у меня была частично отчикана и не вырабатывала видимо, инсулин, в потребном количестве. Она, поджелудочная, вообще в первый день произвела залповый выброс своего секрета, который как мне объяснили, стал растворять в моем кишечнике и брюшной полости все что не попадя, что вызвало огромные проблемы, но это потом. А пока что я озаботился своим покашливанием. На сколько мне помнилось, смертность от пневмонии была в ряду основных факторов летальности после таких операций. Да и сама операция происходила при такой температуре, что немудрено было не простудиться. На утреннем обходе, а он регулярно проходил в 09:00 , где меня осматривали лечащие врачи и больничное начальство я поделился сомнениями на счет своих легких и пневмонии...К моему удивлению, весьма скоро в реанимацию приволокли портативный рентгеновский аппарат. Я впервые такой увидел. Сделали мне флюрографию и определили, что в левом легком скопилась мокрота. Вскорости пришли другие люди со специальным прибором для отсоса мокроты из легких.. тут же появился анестезиолог, который сказал: "смотри сейчас захорошеет" и вколол мне промедол. Не сказать, что я испытал райское блаженство, но стало гораздо приятнее жить и не так больно. Я без проблем заглотил специальную кишку и через неё мокрота была успешно откачана из легких...Мне стали колоть инсулин, так что сахаром этим стало тоже полегче, ну а спина продолжала тупо болеть из-за непрерывного лежания на ней. Жизнь в реанимации начинается очень рано: в 6 утра приходит сестра и вручает всем градусники.. потом начинается отбор анализов крови и прочих жидкостей, потом обход и назначение лечения после этого начинают кого-то вывозить, кого-то новых завозить, иногда состав оказывается смешанный женско-мужской, кто-то стонет, кто-то хрипит, кто-то храпит и кто-то криком кричит.. вообще, после недели проведенной в реанимации взгляд на жизнь меняется кардинально: по другому начинаешь относиться к голым мужчинам и женщинам и их естественным отправлениям. Где то день на шестой меня погрузили не тележку и покатили обратно в палату из которой я выехал неделю тому назад. Я был настроен очень оптимистично и мне обещали через пару недель выписать. Я оказался на своей широкой койке, сам добрел до туалета похлебал супчик...и вообще начал чувствовать себя выздоравливающим. Помнится, на второй или третий день меня посетили индийские студенты из педиатрического с которыми я мило пообщался по-ихнему о своих болезнях и их родном Бомбее, где приходилось бывать неоднократно и заодно запомнил новое слово раньше которое мне употреблять не приходилось-guts(кишки).И самое главное, мне сообщили что у меня была первая стадия рака, что давало мне некоторые шансы на довольно продолжительную жизнь, ну например, годков так на пять. Вроде бы все налаживалось.., ан нет из одной трубки которая торчала у меня из правой части живота полилось нечто, такое, ну не то что нужно. Температура по вечерам стала повышаться до 38,5, сказали,что у меня абсцесс из-за того, что секрет поджелудочной растворил что-то там... В тот же день меня перевели в гнойное отделение медицинского центра, которое находилось в другом крыле здания. Каждый день мне стали чистить мою рану в правом боку, причем делали это без местного наркоза, что было весьма больно. Чистили её так: засовывали в рану турунду и потом вынимали. Мерзкое слово турунда означает такой жгутик из бинта... Еще в рану заливали зеленку или перекись водорода...когда залили зеленку в первый раз меня начало просто колотить и я затрясся мелкой мелкой дрожью...Такая вот реакция. Скоро выяснилось что все это не дает эффекта и поэтому в моей палате появился уже хорошо знакомый анестезиолог,сделал мне усыпляющий укольчик и под общим наркозом мне чикнули еще один разрез в брюшной полости выше первой дырки из которой тёк, как выяснилось гной. Теперь, справа у меня были уже две дырки. К тому моменту дырки слева были заклеены уже пластырями и трубки из них удалены. Во время ежедневной перевязки в верхнюю правую заливали перекись или какую то другую дезинфицирующую жидкость и она выливалась из нижней...Туда же пихали и турунды, чтобы вытаскивать их из нижней дырки.. Вообще то из нижней что-то лилось постоянно и особенно сильно в ночное время.. а вскоре стало ясно, что моя брюшная полость посредством свищика сообщается с кишечником и полупереваренная пища попадает из него в рану.. Что характерно, завотделением ко всему этому относился совершенно спокойно, сказал, что все так и должно было быть и что свищ мой зарастет сам собою. Как ни удивительно, так оно и произошло. Очевидно, это был действительно Заслуженный Врач и многоопытный в делах гнойной хирургии человек...но пока что все становилось только хуже и я уже не мог сам подниматься с кровати. Жена принесла мне веревку и я привязал её к спинке, тянулся за неё и вставал, но очень больно и мучительно... Настал черед третей операции, по счету, под общим наркозом. Опять усыпляющий укольчик, опять разрез в области абсцесса, опять сильная послеоперационная боль. Теперь вставать я мог только при помощи сестры или соседа по палате... По вечерам по-прежнему была высокая температура, из ран лился гной заливая и простыни и одежду...и так ежедневно...примерно в течении дней двадцати... Никаких антибиотиков мне не давали, такова была тактика лечения, объяснили, что это самое последнее средство и лучше обходиться без него. К концу первого месяца пребывания в медучереждении я похудел на 25 кг, передвигался с большим трудом и даже сидел с трудом, не на чем было, мышцы на попе куда-то исчезли, остались только кости. За это время я стал уже в больнице своим человекам, познакомился со всеми,навидался всяких пациентов и наслушался от них разных историй, как правило, грустных. Мой сосед по палате, а она была двухместная, отставной военный инженер и работник ВПК в гражданской жизни пал, например, жертвою отечественной медицины. Будучи на рыбалке он неудачно прыгнул с лодки на берег и напоролся суком на подколенный участок ноги... пошел в поликлинику там его лечили амбулаторно и долечили до того что его гематома превратилась в огромный абсцесс, который надо было вскрывать, так он и попал в отделение гнойной хирургии. Каждый день ему чистили и перевязывали его огромную рану причем к вечеру у него тоже поднималась температура и сквозь бинты сочилась кровь и гной. Он злобно на всех ругался и пытался жаловаться. Мы смотрели с ним телевизор без перерыва по 24 часа в сутки и я честно говоря возненавидел ментов, Глухарева и персонажей всех остальных идиотских сериалов, Смотреть нормально можно было только передачи о рыбалке, футбол, Культуру да иногда наш Пятый канал, от остального просто тошнило. Кормили нас в целом прилично, но у меня была диета N1 весьма пресная, ничего кроме протертых супчиков да кашек. Примерно раз в неделю со мною заводили разговор о том, что на следующей меня уж точно выпишут, но тут снова поднималась температура и меня оставляли. Каждый день мне делали перевязку и вот наконец в один из дней, мне сказали что мои раны в животе выглядят "получше". Поэтому моя выписка была назначена на следующую неделю. Мне было предписано через день являться на перевязку, то есть тащиться через весь город. И вот, наступил знаменательный день моей выписки, за мной приехал мой дядя с огромным трудом и помощью жены я добрел до машины и мы поехали домой. Каждая ямка и трамвайный рельс отзывались болью в моем разрезанном животе, в городе были пробки, но через час примерно мы приехали таки домой. Честно говоря, я и не чаял что возвращусь к своему коту и дивану. Потом были снова мучительные перевязки в течении месяца, ездить в медицинский центр приходилось на такси. Потом было посещение районного онколога и народной "юдоли скорби" - городского онкологического диспансера на Березовой, где на учет меня ставить не стали, решили что нет нужды. Инвалидность я сам не стал себе оформлять, ибо не видел в этом никакого смысла. И вот прошел примерно год., за это время было всякое. Всевозможные осложнения: тромбофлебит, печень, непрерывные проблемы с пищеварением, геморрой.. Но я нашел с помощью друзей работу, которая меня полностью удовлетворяет и главное, я понял, на сколько самоценен каждый день отведенной тебе жизни. Конечно, я понимаю, что пациента с таким диагнозом и такой операцией век не долг.., но как знать что мне отмеряно? Ходил недавно в китайскую чайную и попугай вытащил для меня листочек из мешочка с предсказанием, это оказался Омар Хайям: " Вот снова день исчез как ветра легкий стон, Из нашей жизни, друг, навеки выпал он. Но я, покуда жив, тревожиться не стану, О дне что отошел и дне что не рожден".

Операция Уиппла или панкреатодуоденальная резекция - длительная и сложная операция, которая затрагивает органы пищеварительной системы.

Вместе с пораженной поджелудочной хирург удаляет часть желудка, участок тонкого кишечника (двенадцатиперстную кишку), желчный пузырь и общий желчный проток. После этого он сшивает оставшиеся части желудочно-кишечного тракта и восстанавливает отрезок желчных путей.

Из-за особенности удаляемых участков, объема и длительности вмешательства, операцию Уиппла выполняют только наиболее опытные хирурги.

Почему операцию Уиппла лучше делать за границей?

Лучшие мировые хирурги

Пациентов принимают врачи с многолетним опытом, которые провели более сотни операций на поджелудочной. Их квалификацию подтверждает участие в международных научных онкологических организациях.

Современное медицинское оборудование

В зарубежных клиниках используют позитронно-эмиссионный компьютерный томограф последнего поколения, 3 Тесла МРТ, аппараты для эндоскопического УЗИ. Они дают возможность обнаружить онкологию органов ЖКТ, определить точное расположение опухоли и метастазов.

Высокая успешность операций

95 пациентов из 100 возвращаются к нормальной жизни после операции Уиппла в Германии, Израиле, Турции.

На что обратить внимание при выборе клиники?

Квалификация хирургов и онкологов

Зарубежные хирурги ежегодно проводят 2 500 успешных операций при раке поджелудочной железы.

Программа комплексного обследования

Обследование должно быть наиболее полным, чтобы правильно определить заболевание и его стадию, подобрать эффективный метод лечения.

В каких случаях проводят операцию Уиппла?

Операцию Уиппла проводят пациентам с такими диагнозами:

рак поджелудочной железы;
злокачественная опухоль желчного пузыря;
рак двенадцатиперстной кишки;
доброкачественные новообразования, которые приводят к нарушениям желчевыводящей системы;
в редких ситуациях при хроническом панкреатите.

Основная цель панкреатодуоденальной резекции - лечение рака поджелудочной железы. Это «золотой стандарт» удаления опухоли.

Подготовка к операции Уиппла

Перед операцией Уиппла пациенту необходимо пройти комплексное обследование:

полный анализ крови, мочи и желчи;
анализ крови на онкомаркеры;
УЗИ органов брюшной полости, чтобы исключить другие заболевания;
рентген, чтобы определить, как опухоль повлияла на соседние органы;
биопсию опухоли, чтобы выявить раковые клетки;
магнитно-резонансную панкреатохолангиографию для оценки состояния желчных протоков;
позитронно-эмиссионную компьютерную томографию (ПЭТ-КТ) для выявления метастазов.

Как проходит операция Уиппла?

Операция Уиппла проходит в 3 этапа.

Этап 1. Диагностический осмотр с помощью лапароскопа

Через разрез в брюшной полости до 2 см хирург вводит лапароскоп - тонкую трубку с видеокамерой. С помощью этого инструмента он осматривает внутренние органы. На этом этапе врач оценивает распространенность заболевания и объем хирургического вмешательства.

По итогам осмотра хирург принимает решение, как проводить операцию: малоинвазивным лапароскопическим (через проколы в брюшине) или открытым способом.

Этап 2. Панкреатодуоденальная резекция

На этом этапе хирург иссекает головку поджелудочной железы и проводит частичную или полную резекцию соседних органов. При панкреатодуоденальной резекции удаляют:

часть желудка;
желчный пузырь;
часть желчного протока;
двенадцатиперстную кишку;
лимфоузлы.

Хирург выполняет лапароскопическую резекцию или открытое хирургическое вмешательство. Если раковые клетки распространились в крупные кровеносные сосуды печени, он удаляет часть этого органа.

Этап 3. Реконструкция

Врач восстанавливает желудочно-кишечный тракт, чтобы обеспечить пациенту нормальную пищеварительную функцию. Для этого он сшивает кишечник с поджелудочной железой, желчным протоком и желудком.

От того, насколько качественно выполнена реконструкция, зависят успешность операции и прогноз для пациента.

Все удаленные ткани отправляют на гистологическое исследование. Этот анализ позволяет уточнить стадию заболевания и выбрать правильную схему дальнейшего лечения.

Длительность операции Уиппла

Длительность операции Уиппла зависит от метода, который хирург выбирает для второго этапа процедуры.

Лапароскопическая панкреатодуоденальная резекция длится от 3 до 5 часов. Продолжительность открытого хирургического вмешательства - до 10 часов.

Жизнь после операции Уиппла

После операции Уиппла пациента переводят в отделение интенсивной терапии. Здесь он находится под медицинским наблюдением до стабилизации состояния.

В первые сутки показано только внутривенное питание. Спустя несколько дней разрешается употреблять мягкую пищу по специальной диете. Рацион постепенно расширяется, в зависимости от восстановления пищеварительной системы.

По мере заживления разрезов у пациента медсестра извлекает дренажные трубки, которые установили в ходе операции для оттока выделений.

На то, как проходит послеоперационный период, влияет тип проведенного вмешательства. Малоинвазивная лапароскопическая методика снижает риск развития инфекционных осложнений и болей при движении.

Обычно послеоперационный период длится до 10 дней. Полное восстановление наступает через 2 месяца.

Возможные последствия операции Уиппла

К побочным эффектам операции Уиппла относят:

боль в брюшине в первые дни после резекции;
нарушение пищеварения;
сахарный диабет на фоне дефицита инсулина;
инфекции;
кровотечения.

Как поехать на операцию Уиппла за границу?

Чтобы поехать на операцию Whipple за границу, оставьте обращение на сайте Bookimed. С вами свяжется врач-координатор, специалист по онкологии желудочно-кишечного тракта. Он ответит на вопросы по выбору клиники, организации диагностики и лечения.

Консультация зарубежного онколога

Вы можете получить второе мнение зарубежного онколога или хирурга еще до поездки за рубеж. Для этого необходимо отправить врачу-координатору Bookimed результаты анализов и другие медицинские документы. Он передаст их специалисту в выбранную клинику. По ним доктор уточнит диагноз и составит свое заключение. Вы можете получить консультацию специалиста онлайн.

Организация поездки

Координатор запишет вас на первый прием к врачу. Bookimed организует поездку за границу в течение 3-5 дней.

Сопровождение пациента

В клинике вас сопровождает локальный координатор или переводчик. Мы остаемся с вами на связи во время лечения и после возвращения домой.

Bookimed - это независимая медицинская платформа. Мы не представляем интересы ни одной из клиник. Наши услуги оплачивают госпитали-партнеры, а не пациенты.

Впервые болезнь Уиппла была описана в 1907 году патологоанатомом Дж.Уипплом, который при вскрытии обнаружил увеличение мезентеральных лимфатических узлов с полисерозитом. Бактериальная природа заболевания была подтверждена лишь в 1992 году. При помощи полимеразной цепной реакции были идентифицированы Tropheryna whipelii – грамположительные актиномицеты. Актиномицеты обнаруживаются в активной стадии заболевания в слизистых оболочках тонкого кишечника. Основной причиной развития заболевания в настоящее время предполагается нарушение функционирования иммунной системы различного происхождения. Для активной стадии заболевания характерна локализация бактерий в микрофагах, что указывает на их утрату способности к лизису микроорганизмов. При развитии Болезни Уиппла наблюдается сниженная выработка антител к возбудителю в организме либо же полное ее отсутствие. Более выраженным становится недостаток клеточного иммунного ответа.

Несмотря на то, что возбудитель заболевания был идентифицирован, причины развития болезни Уиппла до сих пор остаются неясными. Ученые не исключают генетическую предрасположенность. Значительная контаминация возбудителем сточных вод и почвы не приводит к массовому заражению. До настоящего времени не зарегистрировано ни единого случая передачи болезни Уиппла от человека человеку. Исследователи полагают, что не все штаммы возбудителя могут развивать болезнь Уиппла и характерные для нее патологические изменения.

Ответной реакцией организма на внедрение возбудителя болезни Уиппла являются патологические изменения в органах и их системах. Так, при болезни Уиппла в первую очередь происходит поражение тонкого кишечника. Ввиду диссеминации возбудителя Tropheryna whipelii у большинства пациентов наблюдается поражение опорно-двигательного аппарата, центральной нервной системы, сердечно-сосудистой системы, бронхолегочной системы.

Особое значение в развитии болезни Уиппла имеет поражение тонкого кишечника и локальной лимфатической системы. Слизистая оболочка кишечника инфильтрована микрофагами. Наблюдается расширение лимфатических сосудов, скопление жира в межклеточном пространстве слизистой оболочки тонкого кишечника.

Структурные нарушения кишечника приводят к развитию мальабсорбции, что затрудняет транспорт питательных веществ.

Стадии заболевания. Симптомы болезни Уиппла

В течении болезни Уиппла различают три стадии:

Первая стадия, характеризующаяся проявлением внекишечных симптомов. На данной стадии заболевания основными симптомами являются полиартрит, лихорадка неясного происхождения, боль в мышцах, кашель с выделением мокроты. Первая стадия заболевания может длиться от 3 до 8 лет;
Вторая стадия заболевания характеризуется проявлением гастроинтестинальных симптомов. Основными симптомами болезни Уиппла второй стадии являются хроническая диарея с обильным стулом до 10 раз в сутки, абдоминальная боль, болезненные ощущения при пальпации (возможно обнаружение увеличенных лимфатических узлов), снижение аппетита, снижение массы тела, атрофия мышц и их слабость. Наиболее серьезными изменениями при болезни Уиппла являются нарушения жирового и углеводного обменов, полигиповитаминоз, гипокальцемия, развитие тяжелого синдрома мальабсорбции;
Третья стадия болезни Уиппла характеризуется развитием внегастроинтестинальных симптомов, системных проявлений. Для третьей стадии заболевания характерны нарушение функции надпочечников (пониженное АД, тошнота, рвота, анорексия, пигментация кожи), признаки поражения ЦНС (расстройство слуха и зрения, поражение черепно-мозговых нервов), поражение сердечно-сосудистой системы (эндокардиты, перикардиты, миокардиты), кожные изменения.

Диагностика болезни Уиппла

Разнообразие клинических изменений в пораженном организме затрудняет диагностику болезни Уиппла. Основным методом диагностики является анализ биоптата (иссеченная стенка слизистой оболочки верхних отделов кишечника), наблюдение морфологических изменений кишечника при эндоскопии. Наиболее точным является метод ПЦР-диагностики (полимеразной цепной реакции), позволяющий определить возбудителя болезни Уиппла, как в биоптате, так и в других биологических средах.

Причины

В настоящее время подтверждена микробная этиология болезни Уиппла, а именно грибковая. Манифестация и дальнейшее прогрессирование заболевания обусловлены действием и размножением грамположительных актиномицетов (по латыни Tropheryna whippelii).

Этот микробный организм находится на предметах окружающей среды, поэтому избежать инфицирования практически невозможно.

С другой стороны, далеко не каждый человек, в организм которого проник этот актиномицет, заболевает болезнью Уиппла. Необходимы глубокие изменения иммунной системы, которые являются основой для повреждающего действия микробного фактора.

Среди факторов, указывающих на более высокий риск развития болезни Уиппла, выделяют:

случаи аутоиммунных заболеваний среди прямых родственников;
генные аберрации и хромосомные аномалии;
врожденный или приобретенный иммунодефицит;
мужской пол.

Возможно, существуют определенные генетические маркеры, указывающие на высокий риск развития болезни Уиппла, но пока эта информация не имеет подтверждения.

Имеются ли у вас заболевания кишечника? - Пройти онлайн тест!

Что происходит в организме?

Возбудитель Tropheryma whippelii размножается в слизистой оболочке кишечника, лимфатической системе и других органах. Образуются специфические гранулы – «пенистые макрофаги». В межклеточном пространстве накапливаются жировые отложения. Изменения тканей приобретают необратимый характер, значительно ухудшается процесс транспорта веществ в клетку и обратно.

Главным механизмом кишечных проявлений болезни Уиппла является синдром мальабсорбции — нарушение всасывания веществ в кишечнике и последующие глубокие нарушения обмена веществ. Морфологической основой поражения других органов тканей является нарушение клеточного иммунитета, а также глубокие метаболические изменения.

По классификации выделяют 3 клинических стадии болезни Уиппла:

неспецифические внекишечные признаки;
кишечная симптоматика и метаболические нарушения;
разнообразные системные нарушения.

Нередко больные не ассоциируют начальные проявления заболевания с последующей специфической симптоматикой болезни Уиппла. За 3-8 лет до развития синдрома мальабсорбции отмечаются:

Вышеназванные признаки появляются и исчезают без какой-либо закономерности. Возможно полное исчезновение клинической симптоматики, то есть пациент полностью забывает о факте болезни.

Кишечные проявления

Именно эти признаки болезни Уиппла становятся поводом для обращения к врачу. Клиническая симптоматика неспецифична, поэтому самостоятельная диагностика проблематична. Пациент отмечает:

Следствием глубокого нарушения всасывания всех питательных веществ является прогрессирующее снижение массы тела, уменьшение мышечной и жировой ткани, отечность из-за снижения онкотического давления.

При обследовании может выявляться генерализованное увеличение лимфатических узлов, особенно тех, которые располагаются внутри брюшной полости (мезентериальные).

Внекишечные проявления

Системные изменения наблюдаются на третьей клинической стадии болезни, при длительном существовании кишечной симптоматики. Они обусловлены изменения клеточного звена иммунной системы.

У пациентов отмечаются:

У пациентов с кишечными проявлениями болезни Уиппла системные поражения развиваются через несколько лет от момента начала клинической симптоматики.

Диагностика

В комплексной диагностике заболевания применяются общеклинические и специфические методики. Наиболее информативны следующие:

В результате не только подтверждается диагноз, но и оценивается степень метаболических нарушений в организме определенного пациентов.

Диагноз болезни Уиппла устанавливается по результатам гистологического исследования биоптатов слизистой оболочки кишечника, а именно при выявлении:

инфильтрации RAS-позитивными макрофагами (так называемые «пенистые макрофаги»);
специфических бациллоподобных телец Уиппла в межклеточном пространстве и внутри самих макрофагов;
жировых вкраплений с лимфатических узлах и слизистой оболочке кишечника.

Необходимый комплекс исследований для пациента назначает врач-гастроэнтеролог.

Лечение

В большинстве случаев применяется комплексная консервативная тактика, включающая диетическое питание и прием медикаментов. Хирургическое вмешательство показано только в крайнем случае.

Диета

Диетическое питание предполагает уменьшение количества жиров в рационе больного, увеличение содержания белков растительного и животного происхождения, а также витаминов (особенно группы В).

Разрешенные и запрещенные продукты для пациентов с болезнью Уиппла:

Диетическое питание при болезни Уиппла очень важно, так как необходимо компенсировать происходящие потери и нарушения метаболизма в результате алиментарного дефицита питательных веществ. Пациентам следует придерживаться диеты в течение всей жизни.

В тяжелых случаях больного переводят на парентеральное питание специальными растворами или питание с помощью лечебных смесей (напоминает смеси для детей первого года жизни).

Препараты

Главная составляющая медикаментозного лечения – это антибиотики, уничтожающие Tropheryma whippelii. Прекращение репликации микробного агента приводит к замедлению патологических изменений ткани слизистой кишечника и других внутренних органов. Антимикробная терапия длительная, современные клинические протоколы рекомендуют использование медикаментов на протяжении 1-2 лет. Наиболее часто назначаются:

тетрациклин (доксициклин);
Ко-тримоксазол;
цефалоспорины;
меронем.

После уменьшения выраженности клинической симптоматики рекомендуется прием антибиотиков через день или 3 дня подряд с последующим перерывом в 4 дня.

Патогенетическая терапия для коррекции метаболических нарушений подбирается индивидуально для каждого пациента. В комплексном лечении могут быть использованы такие группы препаратов:

Длительность патогенетического лечения также устанавливается индивидуально.

Цель операции

Хирургическое удаление опухоли в головке поджелудочной железы при необходимости в печеночных протоках. Это достаточно сложное хирургическое вмешательство, для выполнения которого необходим большой опыт и мастерство врача-хирурга. Хирурги онкоцентра обладают обширными знаниями и огромным опытом в проведении таких операций. Иногда хирург-онколог может прибегнуть к интраоперационной лучевой терапии IORT в процессе операции, которая предполагает воздействие место опухоли сильной дозы облучения. Это позволяет минимизировать побочные явления и поражение нормальных тканей, ат также уменьшить срок лечения рака поджелудочной железы.
Для удаления опухоли, находящийся в головке железы, операция Уиппла представляет очень сложную процедуру, требующей от хирурга постоянной тренировки – не менее 100 операций в год. В процессе операции удаляют:
– головку поджелудочной железы (в среднем 50% железы),
– части тонкого кишечника (двенадцатиперстная кишка),
– желчного пузыря, при необходимости часть желчных протоков.
– при распространенном процессе удаляется около 10% желудка.
– окружающие лимфоузлы, где есть подозрение на метастазирование.
После резекции выполняется реконструкция ЖКТ, чтобы больной смог принимать и переваривать пищу.

Операция Уиппла технические нюансы

Зачастую дуоденэктомию называют операцией Уиппла, которая была названа в честь Алана Уиппла, который усовершенствовал данную процедуру еще в 1930 году. Основное преимущество данного метода - это то, что операция является единственным вариантом вмешательства с целью лечения рака поджелудочной железы.
Хирург выполняет маленький разрез в брюшной полости для помещения лапароскопа (трубка с камерой), посредством которого осматривается брюшная полость и внутренние органы. Такая процедура очень важная при оценке распространения любого заболевания, которое можно не заметить при проведении сканирования перед операцией Уиппла. Если метастазы отсутствуют вне поджелудочной железы, тогда врач удаляет очаг опухоли и восстанавливает ЖКТ. Иногда при наличии у больных сложных медицинских проблем или интраоперационных осложнений после выполнения операции им необходима госпитализация в отделение интенсивной терапии.
Большая часть пациентов задерживается в онкоцентре на 7-10 суток. Если после операции Уиппла возникли осложнения, то больной остается в стационаре то тех пор, пока проблема не решится. Обычно кишечник возвращается к нормальной работе через неделю. В некоторых ситуациях требуется стимуляция с помощью медикаментов. У больного может наблюдаться уменьшение аппетита, который улучшается по истечении нескольких недель.

Общие сведения

Впервые данное заболевание описал в 1907 году американский патологоанатом Джордж Уиппл. К клиническим проявлениям заболевания относилась тяжелая диарея, стеаторея, резкое похудение и анемия, а при вскрытии Уиппл обнаружил значительно увеличенные мезентериальные лимфатические узлы и полисерозит (воспаление серозных оболочек).

Поскольку гистологическое исследование кишечника и лимфатических узлов выявило диффузное накопление липидов и наличие множества палочковидных микроорганизмов при окраске по Левадити, Уиппл предположил две причины заболевания. По мнению Уиппла, заболевание могло быть вызвано:

нарушением метаболизма липидов, поэтому болезнь стали называть интестинальной липодистрофией;
неустановленной инфекцией.

Сам Джордж Уиппл к исследованию этого заболевания не возвращался, а следующее исследование на данную тему появилось лишь спустя 23 года.

В 1949 г. при исследовании биоптатов мезентериальных лимфатических узлов и тонкого кишечника выявили PAS — позитивные макрофаги, в которых присутствовали включения, напоминающие продукты распада бактерий.

Выделить истинного возбудителя болезни удалось при помощи ПЦР только в 1991 г. (R.Wilson). К тем же результатам пришли и D.Realman и соавторы в 1992 г.

В честь Джорджа Уипла выделенный возбудитель болезни был назван Tropheryma whipplii.

Заболевание встречается редко — к 1988 г. были зафиксированы данные о 1000 случаях заболевания.

Болезнь Уиппла поражает преимущественно мужчин (30: 1) европеоидной расы, а возраст большинства больных составляет 40–50 лет.

Заболевание обычно выявляется у людей, которые контактируют с землей и животными.

Формы

В зависимости от периода заболевания, выделяют:

I стадию, при которой наблюдаются внекишечные проявления (температура повышается в большинстве случаев до 37,5-38,5° С, поражаются суставы и лимфатические узлы);
II стадию, при которой проявляется выраженная дисфункция кишечника (нарушается пищеварение, начинается дефицит витаминов и быстро снижается масса тела);
III стадию, которая сопровождается поражением нервной и сердечно-сосудистой системы и явлениями полисерозита.

Причины развития

В настоящее время установлено, что болезнь Уиппла носит инфекционный характер, а его наиболее вероятным возбудителем считается малоизученная бактерия Tropheryma whippelii.

В большинстве случаев эти грамположительные бактерии выявляются внутри макрофагов, но встречаются также и во внеклеточном пространстве. Главной отличительной чертой данной бактерии является хорошо заметная при электронной микроскопии трехслойность клеточной стенки.

По морфологическим и филогенетическим признакам Tropheryma whippelii относится к актиномицетам — бактериям, которые:

способны формировать на некоторых стадиях своего развития ветвящийся мицелий;
характеризуются кислотоустойчивым типом клеточной стенки, которая по Граму окрашивается как грамположительная, но по структуре приближена к грамотрицательным;
отличаются высоким содержанием ГЦ пар в ДНК.

По мнению исследователей, Tropheryma whippelii проникают в макрофаги и там размножаются. У здоровых людей макрофаги уничтожают инфекционные агенты, но при болезни Уиппла бактерии остаются неповрежденными.

Поскольку Tropheryma whippelii были выявлены в слюне у ряда людей при отсутствии каких-либо симптомов заболевания, предполагается, что на развитие заболевания оказывает влияние также состояние иммунитета.

По предположениям исследователей, продукция антител к возбудителю болезни Уиппла полностью отсутствует или очень низка, поэтому заболеваемость связывают с клеточным иммунным ответом.

Поскольку функция макрофагов при болезни Уиппла нарушается, а количество Т-лимфоцитов и активность лимфоцитарной реакции на митогены снижается, предполагается, что макрофаги, сохранив способность к фагоцитозу, теряют способность к лизису (растворению) микроорганизма.

При проведении дуоденальной биопсии у больных было выявлено снижение продукции g-интерферона и интерлейкина-12, но пока не установлено, являются ли эти изменения последствием дисфункции макрофагов или они появляются вследствие Т-клеточного дефекта.

Патогенез

Механизм развития болезни Уиппла до конца не установлен, но выявлено, что основой развития заболевания является блокада РА8-положительными макрофагами лимфатического аппарата слизистой оболочки, лимфатических сосудов брыжейки и лимфатических узлов тонкой кишки.

При болезни Уиппла выявляются расстройства гуморального и клеточного иммунитета.

Наблюдается:

уменьшение соотношения СD4+/CD8+ Т-лимфоцитов;
снижение количества клеток, которые экспрессируют мембранный белок CD11b;
нарушение продукции гамма–интерферона и провоспалительного цитокина интерлейкина–12;
повышение секреции IgА (иммуноглобулин А).

У 30% пациентов выявляется гаплотип HLA-B27 (специфическая 27 аллель локуса В, отвечающая за синтез характерного для некоторых аутоиммунных заболеваний антигена гистосовместимости).

В результате накопления содержащих бактерии макрофагов в слизистой оболочке тонкой кишки развивается синдром мальабсорбции (потери питательных веществ), а попавшие в синовиальные оболочки суставов макрофаги способствуют развитию артритов.

Поражение кишки носит пятнистый характер. Стенка тонкой кишки по мере развития заболевания уплотняется и растягивается, поверхность ее слизистой оболочки становится зернистой, а ворсинки утолщаются и укорачиваются.

Наблюдается увеличение мезентериальных лимфатических узлов и утолщение брыжейки.

Начальный этап заболевания сопровождается повышением температуры до 38°С (в отдельных случаях и выше), ознобом и болью в мышцах, увеличением лимфоузлов и покраснением кожи в области воспаленных суставов.

Артралгия или полиартралгия у 48% пациентов при болезни Уиппла предшествует появлению других симптомов. Боли в суставах отличаются мигрирующим характером.

Поражение ЖКТ проявляется наличием:

Диареи, которая наблюдается у 75% больных. Стул зловонный, светлый и обильный, может быть пенистым или мазевидным.
Стеатореи, которая присутствует у 13% больных.
Метеоризма, наблюдающегося в 8% случаев.
Приступообразных болей в животе преимущественно после еды (у 50% больных).
Прогрессирующей потери массы тела у 80-100% больных.

Поскольку при болезни Уиппла развивается синдром мальабсорбции, у больных также наблюдаются:

признаки гингивита, глоссита (у 20 %) и хейлита;
симптомы Хвостека и Труссо;
ночная слепота.

Спустя 1-2 года после начала диареи у 25 % больных возникают отеки.

Кожа у пациентов сухая, с диффузной гиперпигментацией. Ногти становятся ломкими, а волосы выпадают.

У половины больных в связи с рецидивирующим трахеобронхитом и плевритом появляется непродуктивный кашель.

В 30–55% случаев у пациентов развивается эндокардит.

Неврологическая симптоматика в большинстве случаев развивается спустя несколько лет после начала заболевания и может проявляться в виде:

деменции (у половины пациентов);
мозжечковой атаксии (25%);
супрануклеарной офтальмоплегии (50%);
миоклонии;
парциальных и генерализованных судорог (25%).

Симптомы поражения гипоталамической области (снижение либидо, булимия и др.) наблюдаются у 30% больных, а у 50% присутствуют психические расстройства (тревожность, депрессия, психозы).

Наблюдаются также поражения глаз — односторонний птоз (23%), анизокория (18%), увеиты, ретиниты, иридоциклиты.

Диагностика

Болезнь Уиппла диагностируется на основании данных:

анамнеза;
анализа крови, копрограммы и ПЦР слюны (позволяет выявить возбудителя);
рентгенографии брюшной полости;
эндоскопического исследования кишечника и биопсии, позволяющих выявить изменения стенки кишечника, которые характерны для болезни Уиппла;
УЗИ, выявляющего поражение внутренних органов;
КТ органов брюшной полости (для оценки их состояния);
ЭхоКГ, которое выявляет характерные для заболевания изменения сердца.

Источники